Sindroma e bandës amniotike (SBA) përkufizohet si një seri keqformimesh kongjenitale që i atribuohen strikturave të bandave amniotike që prekin pjesë të ndryshme të fetusit gjatë jetës intrauterine, me një spektër të gjërë çrregullimesh anatomike, duke variuar nga striktura cirkumferenciale të thjeshta dhe limfedemë e gishtave deri në deformime dhe anomali kongjenitale komplekse, në disa raste të papajtueshme me jetën.
Ka teori të ndryshme që tentojnë të shpjegojnë këtë sindromë. Më e pranuar është e teoria e rupturës se parakohshme të membranës amniotike, formimi i bandave amniotike që komprimojnë dhe iskemizojnë pjesë të ndryshme të fetusit.
Sindroma i bandës amniotike është vlerësuar 1:1200 – 1:15.000 lindje të gjalla, në 1:70 lindje të vdekur dhe si shkak aborti në 178:10000 raste shtatzanie. Në totalin prej 3% të keqformimeve kongjenitale në popullatë, SBA është përgjegjës për 1-2% të tyre.
Ka shumë studime për faktorët e riskut që lidhen me këtë sindromë.
- Mekanizmi hipoksik (banorët e zonave të larta malore) është i lidhur me SBA.
- Origjina gjenetike e sindromës është raportuar në disa raste.
- Sipas disa studimeve fëmija i parë me prezantim jo cefalik ka rritje të incidencës për SBA.
- Obeziteti dhe diabeti akuzohen si shkak i rupturës së hershme të membranës amniotike.
- Vaskulopatitë shoqëruese të diabetit, janë risk i mbivendosur i dëmtimeve vaskulare të SBA.
Çdo pjesë e trupit të fetusit mund të preket, por më shpesh ekstremitetet, dhe kryesisht ekstremitetet e sipërme. Më të shpeshta janë defektet e vogla; si striktura të thjeshta në formë unaze (Fig.1) ose amputacione të gishtave.
Anomalitë e ekstremiteteve mund të prezantohen në forma të ndryshme, striktura cirkumferenciale të indeve të buta, shoqëruar me edemë distale, shkurtesë e anësisë apo amputacion intrauterin i anësisë, amputacion i gishtave të duarve (më të shpeshtë dig. II, III, IV) dhe të gishtave të këmbëve, sindaktili, hipoplasi e gishtave, deformime të këmbës, pseudoartroza, paraliza të nervave periferikë etj.
Anomalitë e rënda zakonisht identifikohen në fund të tremujorit të parë ose të dytë të shtatzanisë me anë të ekzaminimit me ultratinguj.
Eshtë e vështirë të vendoset një diagnoze prenatale për defektet e mesme dhe të lehta, dhe ato vihen re vetëm pas lindjes së femijës, pas ekzaminimit klinik. Teknikat më të fundit të ekzaminimit me ultratinguj, tre-dimensionale dhe katër-dimensionale rrisin ndjeshmërinë dhe saktësinë në vendosjen e një diagnoze prenatale të SBA dhe në raste më të ndërlikuara është e domosdoshme rezonanca magnetike fetale.
Ekzaminimi i placentës dhe i amnionit pas lindjes duhet të jetë i deturueshëm për vlerësimin dhe diagnostikimin e të porsalindurit pasi ndër të tjera mund të tregojë dhe prezencën e bandave amniotike. Ekzaminimi fizik është kryesor në vendosjen e diagnozës postnatale të SBA. Ekzaminime suplementare si ai me ultratinguj, ekokardiografia, ai radiologjik; janë të rëndësishme për vlerësimin e anomalive në organe dhe pjesë të ndryshme të trupit.
Diagnoza diferenciale duhet të bëhet me defektet e tubit neural, omfalocelën, sindromën Fanconi si dhe me keqformimet e izoluara limfatike dhe ato vaskulare.
Nëse është vendosur diagnoza prenatale e SBA, fëmija duhet të lindë në një qëndër terciare nën kujdesin e mjekut neonatolog, kirurgëve pediatër dhe kirurgëve ortopedë.
Trajtimi është kryesisht kirurgjikal dhe i përshtatur sipas rastit, varet nga natyra e SBA dhe shkalla e deformimit.
Trajtimi kirurgjikal për clirimin e strikturave (Fig.2,3) normalisht fillon rreth moshës 3 muaj.
Shpesh kërkohet qasje multidisiplinare pasi rastet mund të jenë të ndërlikuara (kirurg plastik, kirurg ortoped, ortodontist, oftalmolog, neurokirurg). Në rastet kur strikturat nuk janë cirkumferenciale dhe nuk shoqërohen me edemë distalisht apo deficite neurovaskulare, nuk kanë nevojë për ndërhyrje kirurgjikale.
Në raste të tjera kërkohet ndërhyrje kirurgjikale me etapa për ekcizimin e bandave, Z-platikë, W-plastikë, plastikë sipas Sin apo procedura sipas Mutaf. Rastet me anomali kockore i nënshtrohen kirurgjisë ortopedike.
Kohët e fundit ka pasur përpjekje për trajtimin intrauterin të SBA duke realizuar incizimin fetoskopik me lazer të bandave amniotike përpara se të shkaktohen keqformimet. Në rastet kur anomalitë fetale janë të papajtueshme me jetën, këshillohet ndërprerja e shtatzanisë. Sindroma i bandës amniotike është anomali e rrallë, megjithatë duhet marrë në konsideratë tek cdo i porsalindur me anomali kongjenitale. Baza e diagnozës postnatale është ekzaminimi fizik dhe ekzaminime të tjera suplementare për të përjashtuar malformacione të tjera të organeve. Është i rëndësishëm të realizohet kariotipi kromozomal i fëmijës për të shmangur një diagnozë të gabuar. Sindroma i bandës amniotike kërkon trajtim multidisiplinor.