Manus Varus Congenitalis; deficenca radiale longitudinale (DRL) apo displazia radiale përkufizohet si një seri keqformimesh kongjenitale që karakterizohen nga hipoplazi e kockave, artikulacioneve, muskujve, tendineve, ligamenteve, nervave dhe vazave në aspektin radial të parakrahut.
Manus Varus Congenitalis takohet në mënyre rastësore pa ndonjë shkak të njohur. Rreth 40% e pacientëve me DRL unilaterale dhe 27% me DRL bilaterale shoqërohen me anomali të tjera kongjenitale.
Incidenca vlerësohet të jetë 1: 30,000 – 1:100,000 të lindjeve gjallë.
Pacientët me DRL kane tre probleme kryesore që janë: parakrahu i shkurtër, deviacion radial të artikulacionit radiokarpal dhe mungesë ose hipoplazi të gishtit te madh te dorës.
Radiusi mund të mungojë pjesërisht ose totalisht. Artikulacioni radiokarpal nuk ekziston, koka e ulnës ështe e subluksuar dhe ka mungesë të fibrokartilagos triangulare. Trapezium, skafoidea dhe metakarpi i parë mund të mungojnë ose të jenë pjesërisht present.
Bayne dhe Klug klasifikuan DRL në katër tipe:
I: Është forma më e lehtë, preket epifiza distale e radiusit. Deviacioni radial i dorës është i lehtë por i dukshëm, hipoplasia e gishtit të madh të dorës mund të jetë e konsiderueshme.
II: Radiusi ka rritje të kufizuar në të dy ekstremitetet, radiusi në miniature, deviacioni radial i dorës është i moderuar.
III: Mungesë e 2/3 të radiusit, shpesh ekstremiteti distal i tij, deviacion radial i rëndë i dorës.
IV: Forma më e shpeshtë e deformimit, karakterizohet me mungesë të plotë të radiusit. Dora ka tendencë të qëndrojë në një pozicion perpendikular me parakrahun.
Manus Varus Congenitalis kërkon një kombinim të trajtimit jo kirurgjikal me atë kirurgjikal që duhet të fillojë menjëherë pas diagnostikimit. Pacienti duhet ekzaminuar edhe për mundësinë e prezencës së anomalive të tjera shoqëruese.
Qëllimi i trajtimit konsiston në korrigjimin e deviacionit radial të artikulacionit radiokarpal, ballacimi i këtij artikulacioni në raport me parakrahun, ruajtja e fleksionit të atikulacionit radiokarpal dhe gishtave, nxitja e rritjes së parakrahut dhe përmirësimi i aspektit kozmetik të anësisë së prekur.
Trajtimi jo kirurgjikal konsiston në zgjatjen e strukturave të retraktuara me anë të fizioterapisë dhe redresimeve. Disa qëndra aplikojne procedura të osteogjenezës distraktive sipas teknikës Ilizarov për të lehtësuar gradën e kontraktures përpara apo pas trajtimit kirurgjikal.
Trajtimi kirurgjikal ka si qëllim centralizimin e artikulacionit radiokarpal në raport me ulnën. Centralizimi është i indikuar ne tipin II, III, dhe IV të deformimit. Rastet me DRL duhet të ndiqen ne dinamikë deri në adoleshencë për mundësinë e rekurencës së deformimit.